# अफ्रीका में सिकल सेल देखभाल में क्रांति लाने वाली उपेक्षित चिकित्सा ## Summary सिकल सेल रोग विश्वभर में 7.7 मिलियन लोगों को प्रभावित करता है, जिनमें से 75% से अधिक मामले अफ्रीका में हैं और उप-सहारा अफ्रीका में प्रति वर्ष 300,000 जन्म होते हैं। लाल रक्त कोशिका विनिमय, एक कम उपयोग की जाने वाली चिकित्सा, सिकल हीमोग्लोबिन को कम करती है, स्ट्रोक को रोकती है, दर्द संकट को प्रबंधित करती है और बोन मैरो प्रत्यारोपण के लिए दाता की आवश्यकता के बिना एक पुनरावृत्ति विकल्प प्रदान करती है। ## Content Red Blood Cell Exchange: अफ्रीका में Sickle Cell Disease के लिए उपेक्षित जीवनरेखा माइक्रोस्कोप के नीचे हँसिया आकार की लाल रक्त कोशिकाएँ (Credit: Leo Freire via Pexels) Sickle cell disease से पीड़ित लोगों के लिए आशा अक्सर छोटी-छोटी जीतों में मापी जाती है: एक महीने तक दर्द संकट के बिना, आपातकालीन कक्षों में कम रातें बिताना, और अगले एपिसोड के निरंतर भय के बिना जीवन की योजना बनाने की स्वतंत्रता। माता-पिता और प्रियजनों के लिए, आशा का मतलब प्रियजनों को कम पीड़ा सहते देखना और अधिक पूर्ण जीवन जीते देखना है। Sickle cell disease दुनिया भर में सबसे सामान्य आनुवंशिक रक्त विकारों में से एक है, फिर भी गंभीर रूप से कम उपचारित है, विशेष रूप से अफ्रीका में, जहाँ बोझ सबसे अधिक है। विश्व स्वास्थ्य संगठन का अनुमान है कि दुनिया भर में 7.7 मिलियन लोग sickle cell disease से पीड़ित हैं, जिनमें से अधिकांश उप-सहारा अफ्रीका में हैं—2000 के बाद से 40% की वृद्धि। यह स्थिति每年 300,000 से अधिक मौतों का कारण बनती है। डेटा से संकेत मिलता है कि दुनिया भर में sickle cell disease से जन्मे शिशुओं में से 75% से अधिक अफ्रीकी महाद्वीप पर जन्म लेते हैं। वैश्विक रूप से每年 लगभग 400,000 शिशु sickle cell disease के साथ जन्म लेते हैं, जिनमें से 300,000 से अधिक उप-सहारा अफ्रीका में। Nigeria इन नवजात शिशुओं में से लगभग 150,000 का हिसाब रखता है, जिसमें 2050 तक प्रचलन में वृद्धि का अनुमान है। अफ्रीकी डायस्पोरा में लाखों अन्य—जिनमें संयुक्त राज्य अमेरिका, यूनाइटेड किंगडम, कैरिबियन और यूरोप शामिल हैं—जीवनभर के प्रभाव को प्रबंधित करते हैं। उन्नत उपचारों तक पहुँच सीमित बनी हुई है। मरीजों को अक्सर बताया जाता है कि सार्थक देखभाल केवल विदेश में उपलब्ध है या bone marrow transplant ही एकमात्र समाधान है, जो निराशा लाता है न कि राहत। Red Blood Cell Exchange: एक सिद्ध, कम उपयोग की जाने वाली चिकित्सा उन्नत apheresis तकनीक का उपयोग करके Red Blood Cell Exchange (Credit: Roger Brown via Pexels) Red blood cell exchange sickle cell disease के लिए सबसे प्रभावी लेकिन कम उपयोग की जाने वाली चिकित्साओं में से एक है। American Society of Haematology की नैदानिक मार्गदर्शिका इसे स्ट्रोक रोकथाम, गंभीर दर्द संकटों के प्रबंधन और acute chest syndrome जैसी जीवन-घातक जटिलताओं के लिए मान्यता देती है। African Medical Centre of Excellence (AMCE) में, टीमें उन्नत चिकित्साएँ प्रदान कर रही हैं, जिनमें red blood cell exchange शामिल है। केंद्र ने हाल ही में sickle cell anaemia और पुराने दर्द से पीड़ित एक मरीज पर Terumo Optia मशीन का उपयोग करके अपनी पहली प्रक्रिया पूरी की। इसमें मरीज की सिकल्ड लाल कोशिकाओं को हटाया गया और उन्हें haemoglobin AA लाल कोशिकाओं से बदल दिया गया। मरीज तब से दर्द-मुक्त बना हुआ है, जो चिकित्सा की परिवर्तनकारी क्षमता को दर्शाता है। Red blood cell exchange sickle haemoglobin अनुपात को तेजी से कम करता है, रक्त प्रवाह में सुधार करता है, और प्रगतिशील अंग क्षति के जोखिम को कम करता है। इसका उपयोग refractory bone pain, stem cell transplantation की तैयारी, गंभीर malaria parasitaemia, और carbon monoxide poisoning के लिए किया जाता है। अस्वास्थ्यकर लाल कोशिकाओं को स्वस्थ लोगों से बदलकर, यह सीधे रोग की pathophysiology को संबोधित करता है। Bone Marrow Transplant का एक अधिक सुलभ विकल्प संसाधन-गहन प्रत्यारोपणों का सुलभ चिकित्सा विकल्प (Credit: Marta Branco via Pexels) Bone marrow transplantation एकमात्र स्थापित curative treatment है लेकिन उपयुक्त दाता की उपलब्धता से सीमित है और महंगा तथा संसाधन-गहन है, जो कई लोगों की पहुँच से बाहर है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार और जटिलताओं को कम करने के लिए प्रभावी दीर्घकालिक प्रबंधन आवश्यक है। Bone marrow transplantation के विपरीत, red blood cell exchange दोहराने योग्य है, किसी मिलते-जुलते दाता की आवश्यकता नहीं है, और Nigeria तथा पूरे अफ्रीका में AMCE पर मरीजों के लिए तेजी से सुलभ हो रहा है। नियमित रूप से किया जाने पर, यह बच्चों में स्ट्रोक जोखिम को काफी कम करता है और वयस्कों में गंभीर दर्द संकटों की आवृत्ति को घटाता है। प्रत्यारोपण के लिए योग्य न होने वाले मरीजों या कम अस्पताल화 और कम दर्द चाहने वालों के लिए, red blood cell exchange स्थिरता और गरिमा प्रदान करता है। मरीजों, परिवारों और स्वास्थ्य समुदाय के लिए एक आह्वान स्थानीय उन्नत देखभाल में आशा ढूँढते परिवार (Credit: Tima Miroshnichenko via Pexels) Red blood cell exchange की आवश्यकता वाले मरीजों के पास AMCE पर विकल्प है, न केवल sickle cell disease के लिए बल्कि गंभीर malaria parasitaemia या carbon monoxide poisoning के लिए भी। परिवार घर के पास विशेषज्ञ देखभाल तक पहुँच सकते हैं जिसमें व्यक्तिगत योजनाएँ शामिल हैं। Sickle cell disease अफ्रीका और उसके डायस्पोरा में भारी बोझ डालता है, जो रोकथाम योग्य पीड़ा, अस्पताल化 और समयपूर्व मृत्यु में योगदान देता है। Red blood cell exchange को पेश करके, AMCE इस वास्तविकता को बदल रहा है, दिखा रहा है कि उन्नत हस्तक्षेप अफ्रीका के भीतर ही संभव हैं। इससे पहुँच बढ़ती है, आशा बहाल होती है, जीवन की गुणवत्ता सुधरती है, और मरीजों तथा परिवारों को रक्त विकारों का गरिमा और आत्मविश्वास के साथ प्रबंधन करने के लिए सशक्त बनाती है। संदर्भ: The Lancet Haematology World Health Organization American Society of Haematology स्रोत:मूल स्रोत --- Source: Kodawire (HI)